Frontotemporale dementie
ORPHA:282· Frontotemporal dementia
Definitie
Frontotemporale dementie (FTD) omvat een groep neurodegeneratieve aandoeningen die worden gekarakteriseerd door progressieve gedragsveranderingen, executieve disfunctie en spraakstoornis ten gevolge van degeneratie van de mediale prefrontale cortex en de insula. Er werden vier klinische subtypes geïdentificeerd: semantische dementie, progressieve niet-vloeiende afasie, gedragsvariant van FTD en rechter temporale atrofie variant (zie deze termen).
- Prevalentie
- 1-9 / 100 000
- Overerving
- Autosomal dominant
- Leeftijd van aanvang
- Adult