Frontotemporale Demenz
ORPHA:282· Frontotemporal dementia
Definition
Die Frontotemporale Demenz (FTD) umfasst eine Gruppe neurodegenerativer Erkrankungen, die durch fortschreitende Verhaltensänderungen, exekutive Dysfunktion und Sprachstörungen infolge einer Degeneration der medialen präfrontalen und frontoinsulären Kortex gekennzeichnet sind. Es wurden vier klinische Subtypen identifiziert: Semantische Demenz, progrediente nicht-flüssige Aphasie, Verhaltensvariante der FTD und Atrophie des rechten Temporallappens (siehe dort).
- Prävalenz
- 1-9 / 100 000
- Vererbung
- Autosomal dominant
- Erkrankungsalter
- Adult