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Démence fronto-temporale

ORPHA:282· Frontotemporal dementia

Définition

La démence fronto-temporale (DFT) comprend un groupe de troubles neurodégénératifs caractérisés par des changements progressifs du comportement, une dysfonction exécutive et un trouble du langage, résultant de la dégénérescence du cortex médian préfrontal et fronto-insulaire. Quatre sous-types cliniques ont été identifiés : la démence sémantique, l'aphasie primaire progressive non fluente, la DFT variante comportementale et l'atrophie du lobe temporal droit.

Prévalence
1-9 / 100 000
Transmission
Autosomal dominant
Âge de début
Adult