Démence fronto-temporale
ORPHA:282· Frontotemporal dementia
Définition
La démence fronto-temporale (DFT) comprend un groupe de troubles neurodégénératifs caractérisés par des changements progressifs du comportement, une dysfonction exécutive et un trouble du langage, résultant de la dégénérescence du cortex médian préfrontal et fronto-insulaire. Quatre sous-types cliniques ont été identifiés : la démence sémantique, l'aphasie primaire progressive non fluente, la DFT variante comportementale et l'atrophie du lobe temporal droit.
- Prévalence
- 1-9 / 100 000
- Transmission
- Autosomal dominant
- Âge de début
- Adult