Demencia frontotemporal
ORPHA:282· Frontotemporal dementia
Definición
La demencia frontotemporal (DFT) comprende un grupo de trastornos neurodegenerativos, caracterizados por cambios progresivos de la conducta, disfunción ejecutiva y deterioro del lenguaje, como resultado de la degeneración de las cortezas prefrontal medial y frontoinsular. Se han identificado cuatro subtipos clínicos: demencia semántica, afasia progresiva no fluente, DFT variante conductual y atrofia del lóbulo temporal derecho (consulte estos términos).
- Prevalencia
- 1-9 / 100 000
- Herencia
- Autosomal dominant
- Edad de inicio
- Adult