Familiale progressieve hyper- en hypopigmentatie

Definitie

Familiale progressieve hyper- en hypopigmentatie is een zeldzame, genetische anomalie van de huidpigmentatie die gekarakteriseerd wordt door progressieve, diffuse, deels gevlekte, hypergepigmenteerde laesies gemengd met meerdere café-au-lait vlekken, hypogepigmenteerde maculae en lentigines, gesitueerd op het gelaat, de nek/hals, de romp en de ledematen, alsook, frequent, op handpalmen, voetzolen en wangslijmvlies. Het depigmentatiepatroon kan gaan van goed geïsoleerde café-au-lait/hypogepigmenteerde vlekken op een achtergrond van normaal uitziende huid tot een confetti-achtig of gevlekt voorkomen.