Hiper- e hipopigmentación familiar progresiva

Definición

Es un trastorno genético y poco común de anomalías de la pigmentación de la piel, caracterizado por lesiones hiperpigmentadas progresivas, difusas, parcialmente manchadas , que se entremezclan con múltiples manchas café con leche, máculas hipopigmentadas y lentigos, localizadas en el rostro, cuello, tronco y extremidades, así como, con frecuencia, en las palmas de las manos, plantas de los pies y mucosa oral. El patrón de despigmentación puede variar desde un patrón de manchas café con leche aisladas, alternado con zonas de hipopigmentación sobre un fondo de piel con apariencia normal, hasta una apariencia moteada o ''en confeti''.