Iper- e ipopigmentazione progressiva familiare

Definizione

L'iper- e l'ipo-pigmentazione progressiva familiare è un'anomalia genetica rara della pigmentazione della cute. È caratterizzata da lesioni iperpigmentate diffuse, progressive, che si presentano come chiazze, frammiste a macchie caffè-latte, macule ipopigmentate e lentiggini; si localizzano sul volto, sul collo, sul tronco e sugli arti e, spesso, sul palmo delle mani, sulla pianta dei piedi e nella mucosa orale. La depigmentazione è variabile e può manifestarsi con macchie caffè-latte/ipopigmentate ben delimitate sullo sfondo di una cute peraltro normale, fino ad assumere un aspetto a coriandoli o a chiazze.