Geïsoleerde unilaterale hypoplasie van cerebellaire hemisfeer

Definitie

Geïsoleerde unilaterale hemisferische cerebellaire hypoplasie is een zeldzame, niet-syndromale cerebellaire malformatie die gekarakteriseerd wordt door een verlies van volume in de rechter of linker cerebellaire hemisfeer, met intacte vermis en zonder andere neurologische anomalieën (i.e. cerebrale hemisferen, vierde ventrikel, pons, verlengde merg en middenhersenen zijn normaal). Patiënten kunnen asymptomatisch zijn of vertonen mogelijk ontwikkelings- en spraakachterstand, hypotonie, abnormale oogbewegingen, aanhoudende hoofdpijn en/of perifere vertigo en ataxie. Voor het overige zijn de resultaten van neurologisch onderzoek normaal.