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Hipoplasia aislada unilateral de los hemisferios cerebelosos

ORPHA:269218· ICD-10 Q04.3· Isolated unilateral hemispheric cerebellar hypoplasia

Definición

Es una malformación cerebelosa no sindrómica poco frecuente, caracterizada por la pérdida de volumen en el hemisferio cerebeloso izquierdo o derecho, con vermis intacto y sin otras alteraciones neurológicas (p.ej., hemisferios cerebrales, cuarto ventrículo, protuberancia, bulbo y mesencéfalo normales). Los afectados pueden estar asintomáticos o presentar retraso del desarrollo y del habla, hipotonía, movimientos oculares anómalos, cefaleas persistentes y/o vértigo periférico y ataxia. Por lo demás, el examen neurológico es normal.

Prevalencia
Unknown
Edad de inicio
Infancy, Neonatal