Hypoplasie isolée unilatérale des hémisphères cérébelleux

Définition

Une malformation cérébelleuse rare, non syndromique caractérisée par une perte de volume au niveau de l'hémisphère cérébelleux droit ou gauche, associé à un vermis intact, et en l'absence d'autre anomalie neurologique (les hémisphères cérébraux, les quatre ventricules, le pont cérébral, la moelle et le cervelet sont normaux). Les patients peuvent être asymptomatiques ou peuvent présenter un retard du développement et un retard de la parole, une hypotonie, des mouvements oculaires anormaux, des céphalées et/ou des vertiges périphériques persistants, et une ataxie. L'examen neurologique est par ailleurs normal.