Cyclische neutropenie

Definitie

Een zeldzame primaire immuundeficiëntie, gekarakteriseerd door regelmatige schommelingen van het aantal neutrofielen in bloed van normale of subnormale niveaus tot ernstige neutropenie, meestal met een lengte van de cyclus van 21 dagen. Symptomen tijdens de neutropene fase zijn onder meer koorts, mondzweren, maar ook pneumonie en peritonitis. Overerving gebeurt autosomaal dominant.