Neutropenia cíclica
ORPHA:2686· ICD-10 D70· Cyclic neutropenia
Definición
Es una inmunodeficiencia primaria poco frecuente caracterizada por oscilaciones periódicas en los recuentos de neutrófilos en sangre variando desde niveles normales o ligeramente disminuidos hasta neutropenia grave, por lo general, siguiendo un ciclo de 21 días, aproximadamente. Los síntomas durante la fase neutropénica incluyen fiebre y úlceras bucales, aunque también neumonía y peritonitis, entre otros. El modo de herencia es autosómico dominante.
- Prevalencia
- 1-9 / 1 000 000
- Herencia
- Autosomal dominant
- Edad de inicio
- All ages