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Neutropenia cíclica

ORPHA:2686· ICD-10 D70· Cyclic neutropenia

Definición

Es una inmunodeficiencia primaria poco frecuente caracterizada por oscilaciones periódicas en los recuentos de neutrófilos en sangre variando desde niveles normales o ligeramente disminuidos hasta neutropenia grave, por lo general, siguiendo un ciclo de 21 días, aproximadamente. Los síntomas durante la fase neutropénica incluyen fiebre y úlceras bucales, aunque también neumonía y peritonitis, entre otros. El modo de herencia es autosómico dominante.

Prevalencia
1-9 / 1 000 000
Herencia
Autosomal dominant
Edad de inicio
All ages