Neutropénie cyclique

Définition

Déficit immunitaire primaire rare caractérisé par des oscillations régulières du nombre de neutrophiles dans le sang, allant de niveaux physiologiques ou subnormaux à une neutropénie grave, généralement avec une durée de cycle d'environ 21 jours. Les principaux symptômes de la phase neutropénique comprennent la fièvre, les aphtes ainsi que la pneumonie et la péritonite. La maladie est transmise selon le mode autosomique dominant.