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Neutropenia ciclica

ORPHA:2686· ICD-10 D70· Cyclic neutropenia

Definizione

Si tratta di un'immunodeficienza primitiva rara, caratterizzata da fluttuazioni regolari del numero dei neutrofili nel sangue, che oscillano tra livelli normali o subnormali, e la neutropenia grave; di solito ogni ciclo dura circa 21 giorni. Nella fase neutropenica, i sintomi comprendono la febbre, le ulcere del cavo orale, la polmonite e la peritonite. La trasmissione è autosomica dominante.

Prevalenza
1-9 / 1 000 000
Trasmissione
Autosomal dominant
Età di esordio
All ages