Neutropenia ciclica
ORPHA:2686· ICD-10 D70· Cyclic neutropenia
Definizione
Si tratta di un'immunodeficienza primitiva rara, caratterizzata da fluttuazioni regolari del numero dei neutrofili nel sangue, che oscillano tra livelli normali o subnormali, e la neutropenia grave; di solito ogni ciclo dura circa 21 giorni. Nella fase neutropenica, i sintomi comprendono la febbre, le ulcere del cavo orale, la polmonite e la peritonite. La trasmissione è autosomica dominante.
- Prevalenza
- 1-9 / 1 000 000
- Trasmissione
- Autosomal dominant
- Età di esordio
- All ages