Intraoculair medullo-epithelioom
ORPHA:268139· ICD-10 D31.4· Intraocular medulloepithelioma
Definitie
Intraoculair medullo-epithelioom is een zeldzame oogtumor en wordt gekarakteriseerd door een witte, grijze of gele cystische massa die ontstaat uit het primitief neuro-ectodermaal, niet-gepigmenteerd epitheel van het straalvormig lichaam, of soms ook uit de gezichtszenuw, papil, retina of iris. De ziekte heeft doorgaans een goedaardig klinisch verloop met een gunstige prognose en manifesteert zich meestal met aanvang in de kindertijd van slecht zicht en pijn, glaucoom en/of cataract. Andere opvallende symptomen zijn leukocorie, exotropie, exoftalmie, strabisme, epifora, verandering van oogkleur, hyfema, en verhoogde intraoculaire druk.
- Prevalentie
- Unknown
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Childhood