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Medulloepitelioma intraoculare

ORPHA:268139· ICD-10 D31.4· Intraocular medulloepithelioma

Definizione

Il medulloepitelioma intraoculare è un tumore raro dell'occhio, caratterizzato dalla presenza di una massa cistica di colore bianco, grigio o giallo, che origina dall'epitelio primitivo neuroectodermico non pigmentato del corpo ciliare oppure, raramente, dal nervo ottico, dal disco ottico, dalla retina o dall'iride. Di solito il decorso clinico è benigno e la prognosi favorevole. In genere esordisce durante l'infanzia con scarsa acuità visiva, dolore, glaucoma e/o cataratta. Altri segni caratteristici sono la leucocoria, l'exotropia, l'esoftalmo, lo strabismo, l'epifora, le alterazioni della colorazione dell'occhio, l'ifema e l'aumento della pressione intraoculare.

Prevalenza
Unknown
Trasmissione
Not applicable
Età di esordio
Childhood