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Médulloépithéliome intraoculaire

ORPHA:268139· ICD-10 D31.4· Intraocular medulloepithelioma

Définition

Le médulloépithéliome intraoculaire est une tumeur oculaire rare caractérisée par une masse kystique de couleur blanche, grise ou jaune issue de l'épithélium non pigmenté, neuroectodermique primaire du corps ciliaire, ou occasionnellement, du nerf optique, du disque optique, de la rétine ou de l'iris. Son évolution clinique est bénigne et le pronostic est bon. Il se présente habituellement pendant l'enfance par un trouble de la vision, une douleur, un glaucome et/ou une cataracte. Une leucocorie, une exotropie, une exophtalmie, un strabisme, un épiphora, un changement de coloration de l'oeil, un hyphème et une augmentation de la pression intraoculaire sont aussi caractéristiques de la maladie.

Prévalence
Unknown
Transmission
Not applicable
Âge de début
Childhood