Medulloepitheliom, intraokuläres
ORPHA:268139· ICD-10 D31.4· Intraocular medulloepithelioma
Definition
Das intraokuläre Medulloepitheliom ist ein seltener Augentumor, der durch eine weiße, graue oder gelb gefärbte zystische Masse gekennzeichnet ist, die aus dem primitiven neuroektodermalen, nichtpigmentierten Epithel des Ziliarkörpers oder gelegentlich aus dem Sehnerv, dem Sehnervenkopf, der Netzhaut oder der Iris entsteht. Es präsentiert sich in der Regel mit Beginn der Kindheit mit Sehstörungen und Schmerzen, Glaukom und/oder Katarakt. Leukokorie, Exotropie, Exophthalmus, Strabismus, Epiphora, Veränderung der Augenfarbe, Hyphema und erhöhter Augeninnendruck sind weitere assoziierte Manifestationen. Typischerweise hat es einen benignen klinischen Verlauf mit guter Prognose.
- Prävalenz
- Unknown
- Vererbung
- Not applicable
- Erkrankungsalter
- Childhood