vitalwiki

X-gebonden myopathie met overmatige autofagie

ORPHA:25980· ICD-10 G71.8· X-linked myopathy with excessive autophagy

Definitie

Een zeldzame X-gebonden myopathie, gekenmerkt door aanvang in de kindertijd of volwassenheid van traag progressieve spierzwakte en unieke histopathologische bevindingen (autofagocytaire vacuolen met kenmerken van sarcolemma).

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
X-linked recessive
Leeftijd van aanvang
Adolescent, Adult, Childhood, Infancy, Neonatal