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Myopathie avec autophagie excessive liée à l'X

ORPHA:25980· ICD-10 G71.8· X-linked myopathy with excessive autophagy

Définition

Myopathie rare liée à l'X, caractérisée par une faiblesse musculaire progressant lentement, apparaissant pendant l'enfance ou à l'âge adulte, et par un aspect histologique unique (vacuoles autophagiques à caractéristiques sarcolemmales).

Prévalence
<1 / 1 000 000
Transmission
X-linked recessive
Âge de début
Adolescent, Adult, Childhood, Infancy, Neonatal