Choriocarcinoom van centraal zenuwstelsel

Definitie

Een zeldzame, primaire kiemceltumor van centraal zenuwstelsel, gekarakteriseerd door een laesie die doorgaans is gelokaliseerd ter hoogte van pijnappelklier en suprasellair compartiment, en bestaat uit cytotrofoblastische elementen en meerkernige syncytiotrofoblastische reuscellen. Ectatische stromale vasculaire kanalen, bloedophopingen, en omvangrijke hemorragische necrose zijn gangbaar. De tumor ontstaat meestal in het tweede levensdecennium, en vooral bij mannen. De klinische presentatie hangt af van locatie en omvang, en omvat onder meer tekenen van verhoogde intracraniële druk, visuele stoornissen, en endocriene anomalieën. De prognose is doorgaans slecht.