Coriocarcinoma del sistema nervioso central
ORPHA:252015· ICD-10 C71.2· Choriocarcinoma of the central nervous system
Definición
Es un tumor poco frecuente de células germinales del sistema nervioso central caracterizado por una lesión localizada, típicamente, en la región de la glándula pineal y del compartimento supraselar, compuesto por elementos citotrofoblásticos y por células gigantes multinucleadas sincitiotrofoblásticas. Son muy habituales los canales vasculares ectásicos del estroma, los focos de sangrado y una extensa necrosis hemorrágica. El tumor suele ocurrir en la segunda década de la vida, afectando predominantemente a los varones. La presentación clínica depende de la localización y del tamaño del tumor, incluyendo signos de aumento de la presión intracraneal, trastornos visuales y anomalías endocrinas. Por lo general, el pronóstico es desfavorable.