Coriocarcinoma del sistema nervoso centrale
ORPHA:252015· ICD-10 C71.2· Choriocarcinoma of the central nervous system
Definizione
Si tratta di un tumore primitivo raro a cellule germinali del sistema nervoso centrale, caratterizzato da una lesione che di solito si localizza nella regione della ghiandola pineale e nel compartimento soprasellare, composta da elementi citotrofoblastici e da cellule giganti sinciziotrofoblastiche multinucleate. I segni caratteristici comprendono l'ectasia dei canali vascolari stromali, le emorragie e l'estesa necrosi emorragica. Di solito la neoplasia esordisce nella seconda decade di vita e colpisce soprattutto i maschi. Il quadro clinico dipende dalla localizzazione e dalle dimensioni del tumore, e in genere comprende i sintomi dell'elevata pressione intracranica, i deficit visivi e le anomalie endocrine. Di solito la prognosi è sfavorevole.