Chorionkarzinom des Zentralnervensystems

Definition

Ein primärer Keimzelltumor des Zentralnervensystems, der durch eine Läsion gekennzeichnet ist, die typischerweise im Bereich der Zirbeldrüse und des suprasellaren Kompartiments auftritt und aus zytotrophoblastischen Elementen und mehrkernigen synzytiotrophoblastischen Riesenzellen besteht. Ektatische stromale Gefäßkanäle, umfangreiche Blutungen und ausgedehnte hämorrhagische Nekrosen sind die Regel. Der Tumor tritt in der Regel im zweiten Lebensjahrzehnt und überwiegend bei Männern auf. Das klinische Bild hängt von der Lokalisation und der Größe ab und umfasst Anzeichen eines erhöhten Hirndrucks, Sehstörungen und endokrine Anomalien. Die Prognose ist im Allgemeinen schlecht.