vitalwiki

Gangliocytoom

ORPHA:251937· ICD-10 D36.1· Gangliocytoma

Definitie

Gangliocytoom is een zeldzame, gemengde neuronale-gliale tumor die wordt gekarakteriseerd door trage groei en onregelmatige schikking van neoplastische ganglioncellen (grote, multipolaire dysplastische neuronen) in stroma bestaande uit niet-neoplastische gliale elementen. Deze tumor komt meestal voor in een temporale kwab, maar kan zich eender waar in het centrale zenuwstelsel situeren. Klinische manifestaties variëren afhankelijk van de locatie en omvatten insulten, verhoogde intracraniële druk, cerebellaire tekenen en focale neurologische defecten. Geheugenstoornissen, hersenzenuwverlammingen en psychiatrische symptomen werden ook reeds gerapporteerd.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Leeftijd van aanvang
Adolescent, Childhood, Infancy