Gangliocitoma
ORPHA:251937· ICD-10 D36.1· Gangliocytoma
Definizione
Il gangliocitoma è una neoplasia mista neuronale-gliale rara, caratterizzata da crescita lenta e un'organizzazione irregolare delle cellule ganglionari neoplastiche (neuroni displastici multipolari di grandi dimensioni) con stroma composto da elementi gliali non neoplastici. Di solito si localizza nel lobo temporale, ma può colpire tutto il sistema nervoso centrale. I segni clinici variano a seconda della localizzazione e comprendono le crisi epilettiche, l'aumento della pressione intracranica, i segni cerebellari e i deficit neurologici focali. Può associarsi a deficit mnemonici, paralisi dei nervi cranici e sintomi psichiatrici.
- Prevalenza
- <1 / 1 000 000
- Età di esordio
- Adolescent, Childhood, Infancy