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Gangliocytome

ORPHA:251937· ICD-10 D36.1· Gangliocytoma

Définition

Tumeur mixte neuronale-gliale rare caractérisée par une croissance lente et une disposition irrégulière de cellules ganglionnaires néoplasiques (grands neurones dysplasiques multipolaires) dans un stroma composé d'éléments gliaux non néoplasiques. Se formant le plus souvent dans le lobe temporal, la tumeur peut être localisée dans l'ensemble du système nerveux central. Les manifestations cliniques varient en fonction de la localisation et comprennent des crises convulsives, une augmentation de la pression intracrânienne, des signes cérébelleux et des déficits neurologiques focaux. Des troubles de la mémoire, une paralysie des nerfs crâniens et des symptômes psychiatriques ont également été rapportés.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Âge de début
Adolescent, Childhood, Infancy