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Gangliocitoma

ORPHA:251937· ICD-10 D36.1· Gangliocytoma

Definición

Es un tumor mixto glioneuronal poco frecuente, caracterizado por un crecimiento lento y una disposición irregular de las células ganglionares neoplásicas (neuronas multipolares grandes displásicas) dentro del estroma compuesto por elementos gliales no neoplásicos. Ocurre generalmente en el lóbulo temporal, pero puede estar localizado en todo el sistema nervioso central. Las manifestaciones clínicas varían según la ubicación e incluyen convulsiones, aumento de la presión intracraneal, signos cerebelosos y deficiencias neurológicas focales. También se han notificado alteraciones de la memoria, parálisis de nervios craneales y síntomas psiquiátricos.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Edad de inicio
Adolescent, Childhood, Infancy