vitalwiki

Pleomorf xanthoastrocytoom

ORPHA:251607· ICD-10 C71.9· Pleomorphic xanthoastrocytoma

Definitie

Een zeldzaam, laaggradig astrocytoom, gekarakteriseerd door oppervlakkige locatie in cerebrale hemisferen met betrokkenheid van hersenvliezen, en bestaande uit cellen die GFAP tot expressie brengen, nucleair en cytoplasmatisch pleomorfisme en xanthomateuze veranderingen vertonen, en omgeven zijn door een netwerk van reticuline. De tumor komt overeen met WHO-graad II en treft doorgaans kinderen en jonge volwassenen, die vaak een lange geschiedenis van insulten vertonen. Omvang van excisie en mitotische index zijn belangrijke prognostische factoren.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
Not applicable
Leeftijd van aanvang
All ages