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Xantoastrocitoma pleomórfico

ORPHA:251607· ICD-10 C71.9· Pleomorphic xanthoastrocytoma

Definición

Es un astrocitoma de bajo grado, poco frecuente, caracterizado por una localización superficial en los hemisferios cerebrales y afectación meníngea. Está compuesto por células con expresión de GFAP que muestran pleomorfismo tanto nuclear como citoplasmático y cambios xantomatosos, rodeadas por una red de reticulina. El tumor corresponde al grado II de la clasificación de la OMS, afectando, típicamente, a niños y a adultos jóvenes, que a menudo refieren un largo historial de crisis epilépticas. La extensión de la resección y el índice mitótico son factores pronósticos importantes.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Not applicable
Edad de inicio
All ages