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Xanthoastrozytom, pleomorphes

ORPHA:251607· ICD-10 C71.9· Pleomorphic xanthoastrocytoma

Definition

Ein niedriggradiges Astrozytom, das sich durch eine oberflächliche Lage in den Hirnhemisphären mit Beteiligung der Hirnhäute auszeichnet und aus GFAP-exprimierenden Zellen mit Kern- und Zytoplasma-Pleomorphismus und xanthomatösen Veränderungen besteht, die von einem Retikulin-Netzwerk umgeben sind. Der Tumor entspricht dem WHO-Grad II und tritt typischerweise bei Kindern und jungen Erwachsenen auf, die oft eine lange Vorgeschichte von Krampfanfällen haben. Das Ausmaß der Resektion und der Mitoseindex sind wichtige prognostische Faktoren.

Prävalenz
<1 / 1 000 000
Vererbung
Not applicable
Erkrankungsalter
All ages