Xanthoastrozytom, pleomorphes
ORPHA:251607· ICD-10 C71.9· Pleomorphic xanthoastrocytoma
Definition
Ein niedriggradiges Astrozytom, das sich durch eine oberflächliche Lage in den Hirnhemisphären mit Beteiligung der Hirnhäute auszeichnet und aus GFAP-exprimierenden Zellen mit Kern- und Zytoplasma-Pleomorphismus und xanthomatösen Veränderungen besteht, die von einem Retikulin-Netzwerk umgeben sind. Der Tumor entspricht dem WHO-Grad II und tritt typischerweise bei Kindern und jungen Erwachsenen auf, die oft eine lange Vorgeschichte von Krampfanfällen haben. Das Ausmaß der Resektion und der Mitoseindex sind wichtige prognostische Faktoren.
- Prävalenz
- <1 / 1 000 000
- Vererbung
- Not applicable
- Erkrankungsalter
- All ages