Inflammatoire myopathie met abundante macrofagen

Definitie

Een zeldzame idiopathische inflammatoire myopathie, gekarakteriseerd door diffuse destructieve infiltratie van CD68+ macrofagen in fascie eerder dan spiervezels in spierbiopten, proximale spierzwakte en myalgie met of zonder schilferende dermatomyositis-achtige of atypische niet-dermatomyositis-achtige huidlaesies, verhoogde gehaltes van creatinekinase, en verdikking van spierfascie op MRI van spier.