Inflammatorische Myopathie mit überzähligen Makrophagen

Definition

Eine seltene idiopathische entzündliche Myopathie, die durch eine diffuse destruktive Infiltration von CD68+ Makrophagen in die Faszie, aber nicht in die Muskelfasern in Muskelbiopsien, proximale Muskelschwäche und Myalgie mit oder ohne Dermatomyositis-ähnliche oder atypische nicht-Dermatomyositis-ähnliche schuppende Hautläsionen, erhöhte Kreatinkinasewerte und Verdickung der Muskelfaszie im Muskel-MRT gekennzeichnet ist.