Miopatía inflamatoria con abundancia de macrófagos
ORPHA:247718· ICD-10 G72.4· Inflammatory myopathy with abundant macrophages
Definición
Es una miopatía inflamatoria idiopática poco frecuente caracterizada por infiltración destructiva difusa de macrófagos CD68+ en la fascia en lugar de en las fibras musculares, patente en biopsias musculares, debilidad muscular proximal y mialgia con o sin lesiones cutáneas escamosas tipo dermatomiositis o lesiones atípicas no similares a dermatomiositis, elevación de los niveles de creatinquinasa y engrosamiento de la fascia muscular en la resonancia magnética.
- Herencia
- Not applicable