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Miopatia infiammatoria con eccesso di macrofagi

ORPHA:247718· ICD-10 G72.4· Inflammatory myopathy with abundant macrophages

Definizione

La miopatia infiammatoria con eccesso di macrofagi è una miopatia infiammatoria rara, caratterizzata, sulla biopsia muscolare, da una infiltrazione distruttiva diffusa di macrofagi CD68+ nella fascia (anziché nelle fibre muscolari), debolezza dei muscoli prossimali e mialgia con o senza lesioni cutanee desquamative, che ricordano la dermatomiosite, o atipiche, che non la ricordano, aumento dei livelli di creatin-chinasi e ispessimento della fascia muscolare apprezzabile alla RMN dei muscoli.

Trasmissione
Not applicable