Congenitale malformatie van pulmonale luchtwegen

Definitie

Een zeldzame malformatie van ademhalingsstelsel, gekarakteriseerd door een hamartomateuze massa bestaande uit niet-functioneel longweefsel met een variabele omvang en variabele gradaties van cystische of adenomatoïde verandering. Klinische presentatie, prognose, en aanwezigheid van geassocieerde afwijkingen zijn afhankelijk van het subtype van de laesie. Op basis van histopathologische bevindingen kunnen vijf subtypes (types 0 tot 4) onderscheiden worden.