Malformación congénita de las vías aéreas pulmonares

Definición

Es una malformación respiratoria poco frecuente, caracterizada por una masa hamartomatosa de tejido pulmonar no funcionante de extensión variable y con un grado variable de cambios quísticos o adenomatoides. La presentación clínica, el pronóstico y la presencia de anomalías asociadas dependen del subtipo de la lesión. Según los hallazgos histopatológicos, se pueden diferenciar cinco subtipos (tipos 0 a 4).