Kongenitale Fehlbildung der Atemwege
ORPHA:2444· ICD-10 Q33.0· Congenital pulmonary airway malformation
Definition
Eine seltene polyzystische Lungenerkrankung, die durch eine progrediente zystische Zerstörung der Lunge und lymphatische Anomalien gekennzeichnet ist und häufig von renalen Angiomyolipomen (AML) begleitet wird.
- Prävalenz
- 1-9 / 100 000
- Vererbung
- Not applicable
- Erkrankungsalter
- Adolescent, Adult, Antenatal, Neonatal