Malformazione congenita delle vie aeree polmonari

Definizione

Si tratta di una malformazione rara dell'apparato respiratorio, caratterizzata da una massa amartomatosa di tessuto polmonare non funzionante di dimensioni variabili, e da alterazioni cistiche o adenomatoidi di grado variabile. Il quadro clinico, la prognosi e le eventuali anomalie associate dipendono dal sottotipo della lesione. L'esame istopatologico permette di differenziare la malattia in cinque sottotipi (tipo 0 - 4).