Progressieve supranucleaire paralyse - progressieve niet-vloeiende afasie-syndroom

Definitie

Een atypische variant van progressieve supranucleaire paralyse (PSP), een zeldzame neurodegeneratieve aandoening met late aanvang, gekenmerkt door een initiële presentatie van een geïsoleerde spraak- en taalstoornis (spraakapraxie, agrammatisme, en fonemische fouten) die jaren voorafgaat aan ontwikkeling van andere motorische kenmerken van PSP. Neuropathologische kenmerken zijn onder meer tau-pathologie en verlies van neuronen in specifieke gebieden van hersenen, vooral temporale hersenschors en gyrus frontalis superior (bovenste voorhoofdswinding).