Síndrome de parálisis supranuclear progresiva-afasia progresiva no fluida

Definición

Es una variante atípica de la parálisis supranuclear progresiva (PSP), una enfermedad neurodegenerativa poco frecuente de inicio tardío, caracterizada por una presentación inicial de un trastorno aislado del habla y del lenguaje (apraxia del habla, agramatismo y errores fonémicos) años antes de desarrollar otros rasgos motores de la PSP. Las características neuropatológicas incluyen la patología Tau y la pérdida neuronal en áreas cerebrales específicas, especialmente en la corteza temporal y el giro frontal superior.