vitalwiki

Progressive supranukleäre Blickparese mit nicht-flüssiger progredienter Aphasie

ORPHA:240112· ICD-10 G23.1· Progressive supranuclear palsy-progressive non-fluent aphasia syndrome

Definition

Eine atypische Variante der progressiven supranukleären Blickparese (PSP), einer seltenen neurodegenerativen Erkrankung mit spätem Beginn, die durch eine anfängliche isolierte Sprach- und Sprechstörung (Sprachapraxie, Agrammatismus und phonematische Fehler) Jahre vor der Entwicklung anderer motorischer Merkmale der PSP gekennzeichnet ist. Zu den neuropathologischen Merkmalen gehören Tau-Pathologie und neuronaler Verlust in bestimmten Hirnregionen, insbesondere im temporalen Kortex und im Gyrus frontalis superior.

Prävalenz
<1 / 1 000 000
Vererbung
Not applicable
Erkrankungsalter
Adult