Síndrome de paralisia supranuclear progressiva-afasia não fluente progressiva

Definição

Variante atípica da paralisia supranuclear progressiva (PSP), uma doença neurodegenerativa rara de início tardio, caracterizada por uma apresentação clínica de distúrbio isolado de fala e linguagem (apraxia de fala, agramatismo e erros fonémicos) anos antes de desenvolver outras características motoras da PSP. As características neuropatológicas incluem patologia tau e perda neuronal em áreas específicas do cérebro, especialmente no córtex temporal e no giro frontal superior.