Progressieve supranucleaire paralyse - zuivere akinesie met gangblokkade-syndroom

Definitie

Een atypische variant van progressieve supranucleaire paralyse (PSP), een zeldzame neurodegeneratieve aandoening met late aanvang, gekenmerkt door progressieve blokkade van gang, spraak en schrijven die al vroeg tijdens het verloop van de ziekte optreedt. Later kunnen axiale rigiditeit en faciale immobiliteit optreden, en na een decennium kan supranucleaire blikparese naar beneden optreden. Neuropathologische kenmerken zijn onder meer tau-pathologie en verlies van neuronen in specifieke gebieden van hersenen, vooral globus pallidus, nucleus subthalamicus en substantia nigra. De tau-pathologie is minder wijdverspreid in vergelijking met andere subtypes van PSP.