Síndrome de parálisis supranuclear progresiva-acinesia pura con congelación de la marcha

Definición

Es una variante atípica de la parálisis supranuclear progresiva (PSP), una enfermedad neurodegenerativa poco frecuente de aparición tardía, caracterizada por una congelación progresiva de la marcha, el habla y la escritura en las primeras etapas del curso de la enfermedad. Posteriormente, puede ocurrir rigidez axial e inmovilidad facial, y puede surgir paresia supranuclear de la mirada hacia abajo después de una década. Las características neuropatológicas incluyen patología tau y pérdida neuronal en áreas específicas del cerebro, especialmente en el globo pálido, el núcleo subtalámico y la sustancia negra. La patología tau está menos extendida en comparación con los otros subtipos de PSP.