Síndrome de paralisia supranuclear progressiva-acinésia pura com paralisia da marcha

Definição

Variante atípica da paralisia supranuclear progressiva (PSP), uma doença neurodegenerativa rara de início tardio, caracterizada pelo lentificação progressiva da marcha, fala e escrita no início da doença. Numa fase mais tardia, pode ocorrer rigidez axial e imobilidade facial, e a parésia supranuclear do olhar para baixo pode surgir após uma década. As características neuropatológicas incluem patologia tau e perda neuronal em áreas específicas do cérebro, especialmente no globo pálido, núcleo subtalâmico e substância nigra. A patologia tau tem uma distribuição menos ampla comparativamente aos outros subtipos de PSP.