Progressive supranukleäre Blickparese-reine Akinesie mit Gang-Blockaden-Syndrom

Definition

Eine atypische Variante der progressiven supranukleären Blickparese (PSP), einer seltenen, spät einsetzenden neurodegenerativen Erkrankung, die zu Beginn der Erkrankung durch eine fortschreitende Lähmung des Gehens, Sprechens und Schreibens gekennzeichnet ist. Später können Achsensteifigkeit und Gesichtsstarre auftreten, und nach einem Jahrzehnt kann sich eine supranukleäre Lähmung der unteren Augenhälfte entwickeln. Zu den neuropathologischen Merkmalen gehören die Tau-Pathologie und der neuronale Verlust in bestimmten Hirnregionen, insbesondere im Globus pallidus, im Nucleus subthalamicus und in der Substantia nigra. Die Tau-Pathologie ist im Vergleich zu anderen PSP-Subtypen weniger häufig.