Keratosis follicularis spinulosa decalvans
ORPHA:2340· ICD-10 Q82.8
Definitie
Keratosis follicularis spinulosa decalvans is een zeldzame genodermatose die voorkomt tijdens de zuigelingentijd of de kindertijd, voornamelijk mannen treft, en gekarakteriseerd wordt door diffuse folliculaire hyperkeratose geassocieerd met progressieve cicatriciële alopecie van de hoofdhuid, wenkbrauwen en wimpers. Bijkomende bevindingen zijn onder meer fotofobie, hoornvliesdystrofie, gelaatserytheem, en/of palmoplantaire keratodermie.
- Prevalentie
- <1 / 1 000 000
- Overerving
- Autosomal dominant, Autosomal recessive, X-linked recessive
- Leeftijd van aanvang
- Childhood