Queratosis folicular espinulosa decalvante
ORPHA:2340· ICD-10 Q82.8· Keratosis follicularis spinulosa decalvans
Definición
La queratosis folicular espinulosa decalvante es una genodermatosis poco frecuente que se produce durante la infancia o la niñez, afectando predominantemente a varones y caracterizada por hiperqueratosis folicular difusa asociada con alopecia cicatricial progresiva del cuero cabelludo, cejas y pestañas. Entre los hallazgos adicionales puede incluirse fotofobia, distrofia corneal, eritema facial y/o queratodermia palmoplantar.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Herencia
- Autosomal dominant, Autosomal recessive, X-linked recessive
- Edad de inicio
- Childhood