Syndroom van Dubin-Johnson
ORPHA:234· ICD-10 E80.6· Dubin-Johnson syndrome
Definitie
Syndroom van Dubin-Johnson (DJS) is een goedaardige, erfelijke leveraandoening, klinisch gekarakteriseerd door chronische, overwegend geconjugeerde hyperbilirubinemie, en histopathologisch gekenmerkt door zwart-bruine afzetting van pigment in parenchymale levercellen.
- Prevalentie
- Unknown
- Overerving
- Autosomal recessive
- Leeftijd van aanvang
- Adolescent, Adult